2013年7月25日 星期四

小兒先天性心臟病:靴子、雪人、蛋?

今天晨會被問到小兒先天性心臟病一些X光上特殊的表現
分享上來:

第一個,這個長得像靴子狀(Boot-shaped)的心臟是什麼呢?


答案就是Tetralogy of Fallot (TOF),它屬於cyanotic congenital heart disease的一種,X光同時也可以見到lung markings減少,以及右位的aortic arch。
而所謂的tetralogy包含:
  1. 心室中隔缺損(ventricular septal defect)
  2. 主動脈跨位(overriding of the ascending aora)
  3. 右心室出口阻塞(right ventricular outflow tract obstruction),即肺動脈狹窄
  4. 右心室肥大(right ventricular hypertrophy)



第二個,這個長得像在暴風雪裡的雪人(snowman in the storm),或稱為Figure eight


答案是Total anomalous pulmonary venous return, TAPVR
也是cyanotic congenital heart disease的一種
主要是胚胎時期肺靜脈發育異常,導致肺靜脈和全身體循環相連,而不與左心房相連。
肺靜脈直接或間接地經由回心體循環靜脈回到右心房,而非回到左心房。此種異常必須合併有心房中隔缺損(ASD),否則無法生。



第三個,這個像雞蛋(Egg on the string)的心臟


這個是大動脈轉位 (transposition of the great arteries, TGA)
主動脈與右心室相接,肺動脈和左心室相接,導致全身循環和肺循環沒有交集。



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